Mucoviscidose

Gebruik van een vernevelaar Drainage bij mucoviscidose-patiënten fotos: zeepreventorium.be

Vooral de longen en de klieren die bij de spijsvertering gebruikt worden hebben te lijden onder de ziekte. Dagelijkse nebulisatie met een mucolyticum zoals Mistabron (om de fluimen te verdunnen) en drainage (om de fluimen los te maken en op te hoesten) met aangepaste apparatuur (flutter, niet te verwarren met fluffer) is levensnoodzakelijk. Dit moet tot 4 maal daags gebeuren gedurende 45 minuten of meer.

Het is uiterst belangrijk dat de juiste ademhaling toegepast wordt bij de drainage. Langzaam inademen zorgt ervoor dat de fluimen niet opnieuw ingeademd worden en zorgt er ook voor dat de lucht achter de slijmproppen kan komen. Met het snel uitademen (maar zonder te hoesten) worden de secreten naar boven gestuwd. Hoesten moet vermeden worden: hoesten is een bronchospasm dat de luchtwegen nauwer maakt, waardoor het doel van de behandeling (betere luchtdoorstroming) verloren gaat. Gebruik van diverse geneesmiddelen die de longfunktie verbeteren (bronchodilatatoren) kan noodzakelijk zijn. In erstige gevallen moet er permanent zuurstof toegedient worden (zuurstoftent 's nachts en draagbaar apparaat overdag).

Aangezien het spijsverteringsstelsel ook aangetast wordt moeten er verteringsenzymen toegedient worden bij de maaltijden (bij een gezonde persoon worden deze enzymen door lever en alvleesklier geproduceerd). Naast de gewone maaltijden moet een muco-patient ook extra-maaltijden krijgen met aangepaste voedingssuplementen.

Muco-patienten moeten ook regelmatig antibiotica nemen. Hun taaie slijmen zijn een gunstige voedingsbodem voor microben (eigenlijk zijn zij ambulatoire petrischaaltjes). Deze infecties beschadigen op den duur het longweefsel en moeten onder controle gehouden worden. Antibiotica wordt ingeademd na het bronchiaal toilet en in geval van ernstige infectie moet een antibioticakuur via infuus (intraveineus) gegeven worden.

Grégory Lemarchal

Behandeling van mucoviscidose

Alle hoop gaat naar de gentherapie. Men hoopt een soort "virus" te maken dat de juiste gen naar de celkern zal transporteren, om zo de defekte gen te vervangen. Een virus is in staat zijn erfelijk materiaal in de celkern te injecteren, waardoor de cel duizenden duplikaten van het virus begint aan te maken, totdat de cel uit elkaar spat. Het virusmechanisme kan echter ook gebruikt worden om nuttig erfelijk materiaal in de celkern te krijgen. Het probleem is echter dat het gezonde gen dat in de cel ingeplant moet worden zo groot is dat geen enkele virus deze "payload" kan vervoeren tot in de cel.

Genen zijn eigenlijk de gietvormen waaruit proteinen gemeekt worden. Door het defekte gen wordt de proteine CFTR (Cystic Fibrosis transmembrane conductance regulator) niet goed gevormd. Deze proteine regelt het zouttransport door de celwand en is dus de oorzaak van de taaie slijmen. Clinische trials zijn aan de gang waarbij men de proteine probeert te herstellen.

Doeltreffende ontstekingsremmers zijn ook nodig. De chronische ontsteking kan de longen beschadigen en moet dus vermeden worden. De kennis dat opgebouwd werd bij de behandeling van patienten met zware astma (status astmaticus) kan hier gebruikt worden. Methotrexate blijkt heel potent te zijn. Lomucin (reeds 20 jaar gebruikt in Argentinië als gewone ontstekingsremmer) blijkt zelfs de hoeveelheid geproduceerde slijmen te verminderen!

Zelfs bij de drainage kunnen er nog verbeteringen aangebracht worden. Hypertoniche zoutoplossingen (gebruikt om de slijmen minder taai te maken) kunnen de meer gevaarlijke bacterieën harden, waardoor de patient minder goed reageert op antibiotica. Gebruik van een standaard-mucolyticum zoals Mistabron blijkt de beste behandeling, maar er worden testen uitgevoerd met speciale detergenten (geen gewone zeep natuurlijk, maar clinische detergenten die reeds gebruikt worden om wonden schoon te maken).

De voeding is ook belangrijk. De verteringssappen van de alvleesklier komen niet in de darmen terecht, waardoor de vertering van talrijke voedingsstoffen niet meer optimaal gebeurt. De belangrijke vet-oplosbare vitaminen worden niet opgenomen. Door bij iedere maaltijd verteringsenzymen in te nemen kan met de opname van voedingsstoffen verbeteren, maar in het algemeen blijft de werking van het verteringsstelsel beneden het normale peil.
Door de chronische longontsteking is de hoeveelheid ß-caroteen en vitamine E (belangrijke anti-oxidans) te laag, zowel in het bloed als in de longen, waardoor ze gemakkelijker beschadigingen kunnen oplopen. Door aangepaste voeding probeert men deze tekorten op te vangen.

Bezoek van Christiane Herzog in het zeepreventorium

Anno 2011, na het vernieuwen van de zeedijk is Neptunus verdwenen.

Longtransplantatie

In België werden er gemiddeld een 50-tal longtransplanten per jaar uitgevoerd (cijfers van 2002). Deze complexe ingreep wordt natuurlijk niet in het zeepreventorium uitgevoerd. De gemiddelde ligtijd in het ziekenhuis bedraagt 40 dagen.

Deze cijfers houden rekening met alle longtransplantaties (dus ook wegens emfyseem en andere ziekten bij oudere patienten). Deze getallen zijn van 2002: voorlopig heb ik (nog) geen recentere gegevens.

Een longtransplantatie is in principe geen "zwaardere" ingreep dan een andere transplantatie (hart), maar de longen zijn het enige orgaan dat in contact met de buitenwereld is; daardoor is de kans op afstoting hoger dan bijvoorbeeld een harttransplantatie. Gebruikt men te veel middelen om de afstoting tegen te gaan, dan wordt het natuurlijk afweermechanisme van het lichaam onderdrukt (risico op zware infecties), gebruikt men te weinig middelen, dan kan het orgaan afgestoten worden.

Een getransplanteerde long 'gaat' gemiddeld 5 jaar mee, maar vaak is een longtransplantatie de enige oplossing om het leven van een patient te rekken. Er zijn wel uitschieters: mensen die 30 jaar leven met een getransplanteerde long. 30 jaar geleden was de levensverwachting van een kind met muco 5 jaar: nu kan een muco-patiënt de 30 jaar (en zelfs meer) halen.